Apoyo psicológico en la enfermedad de ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica)

Definición del tema o patología

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurológica progresiva. En ella están afectadas las células nerviosas (neuronas) encargadas de controlar los músculos voluntarios (Zapata-Zapata, Franco-Dáger, Solano-Atehortúa y Ahunca-Velásquez, 2016). Estas células afectadas son llamadas neuronas motoras -por esto también se llama enfermedad de la neurona motora- superiores e inferiores. Las neuronas motoras superiores (NMS) envían mensajes desde el cerebro hasta la médula espinal y las neuronas motoras inferiores (NMI) los envían desde la médula espinal hasta los músculos, produciendo afecciones en el habla, marcha, respiración y deglución (Aguiñaga-Malanco, Sauri-Morales y Méndez-Domínguez, 2017).

Es una enfermedad difícil de diagnosticar en sus inicios, ya que su forma de presentación puede parecerse a otras enfermedades como la enfermedad de Parkinson o accidentes cerebro-vasculares. Además, no existen pruebas específicas para su diagnóstico, una de las pruebas que se hacen es un electromiograma o EMG, para ver lesiones en los nervios. Otras pruebas son la radiografía, la resonancia magnética (RMI), la punción lumbar y  análisis de sangre y de orina (Tejero, Ayala, Rey, Liébana y García, 2011).

Los exámenes tempranos por lo general revelan atrofia muscular que afecta especialmente a los músculos de las manos, antebrazos y hombros;  musculo proximal del muslo y el distal del pie (Wijesekera y Leigh, 2009).

Se ha clasificado dentro de un espectro de patologías conocidas como enfermedad de la neurona motora dentro del cual se encuentran también la atrofia muscular progresiva, la esclerosis lateral primaria y la parálisis bulbar progresiva, entre otras. A nivel clínico hay diferencias entre el segmento de inicio, patrón de síntomas, la velocidad de extensión y el grado de disfunción de NMS y/o NMI (Morales-Valero, 2010).

Su incidencia es de 1-5 casos por 100.000 habitantes, iniciada entre los 50-60 años de edad. La evolución es progresiva, y puede ser de 2 a 6 años. El 5-10% de los casos tiene un carácter familiar, con una herencia autosómica dominante, el resto (90%) es de forma esporádica (Díaz, Barrios y Chávez, 2003). Hasta la fecha se desconoce la causa de la ELA esporádica, pero se han postulado varías hipótesis que dejan ver que la enfermedad es resultado de múltiples factores que se interrelacionan, una de ellas es que la muerte celular podría ser causada por sustancias endógenas que se comportan como endotoxinas (Díaz, Barrios y Chávez, 2003).

La esperanza de vida es variable y depende en gran medida del momento del diagnóstico y  el subtipo de ELA. Por hacer comentario, el famoso caso del físico Stephen Hawking  que fue diagnosticado a los 21 años de ELA, dándole 2 años de vida y muriendo finalmente  a los 76 años de edad (Aguiñaga-Malanco, Sauri-Morales y Méndez-Domínguez, 2017).

En cuanto al tratamiento, no existe tratamiento curativo para la ELA.  El principal objetivo del tratamiento es prolongar la supervivencia y mejorar la calidad de vida de los pacientes (Martínez, 2007). Existen medicamentos como el riluzol que, en combinación con fisioterapia y con tratamientos sintomáticos, como las benzodiacepinas, pueden mejorar considerablemente la rigidez y los problemas motores en general (Aguiñaga-Malanco, Sauri-Morales y Méndez-Domínguez, 2017).

Historia

La ELA es denominada también coloquialmente como la enfermedad de Lou Gehrig (en honor al jugador de beisbol norteamericano de Nueva York,  fallecido en 1941 por ELA a los 37 años), fue descrita por primera vez por el médico francés J. M. Charcot en 1874 (Díaz, Barrios y Chávez, 2003).

El médico Charcot entre 1865 y 1869 en sus estudios clínicos observó la correlación entre los signos piramidales y las lesiones de los cordones laterales, como la amiotrofia y las alteraciones en las astas anteriores de la medulas espinal, por lo que le dio el nombre de esclerosis lateral amiotrófica que proviene de las siguientes palabras griegas: “a” de sin, “mio” de músculo, “trófica” de nutrición, “lateral” de lado y  “esclerosis” de endurecimiento (Zapata-Zapata et al., 2016).

Desde la década de 1990 el interés científico por la ELA ha aumentado. Los avances en la comprensión de la enfermedad y descubrimientos como los genes causales en la ELA familiar, han estimulado el interés en la investigación.  Y hay mayor interés en estudiar la supervivencia en el ELA (Kiernan, Vucic, Cheah, Turner, Eisen, Hardiman.,…y Zoing, 2011).

El mayor avance y contribución hasta ahora de la neuroimagen ha sido la capacidad de la RMI para excluir causas patológicas alternativas. Además, la neuroimagen multimodal ha avanzado mucho en la confirmación de que la ELA es un trastorno neurodegenerativo cerebral multisistémico (Kierman et al., 2011).

A pesar de la extensa investigación el trastorno sigue siendo poco conocido en  términos de una hipótesis causal unificadora. El trabajo actual está enfocado, principalmente en la excitotoxidad y el estrés oxidativo (Mitchell y Borasio, 2007).

Aspectos neuropsicológicos y/o conductuales

Como se ha comentado más arriba, en la ELA se ven afectadas dos clases de neuronas, las neuronas motoras superiores  (también conocidas como células de Betz, localizadas en la quinta capa de la corteza motora cerebral y cuyas prolongaciones descienden por la vía piramidal para hacer sinapsis con las neuronas motoras inferiores) y las neuronas motoras inferiores (células del asta anterior de la médula espinal y sus homólogas en el tallo cerebral) (Díaz, Barrios y Chávez, 2003).

La degeneración se da en el tallo cerebral, en las neuronas de los núcleos motores de los pares craneales III, V, VII, X y XII y en los axones que descienden en la vía corticoespinal y corticobulbar. Se puede apreciar que hay una retracción neural con afectación del citoesqueleto, lo cual conlleva a la muerte neuronal. Esto produce la denervación y la consiguiente atrofia de las fibras musculares correspondientes (Díaz, Barrios y Chávez, 2003).

Neuropatología (tomado de Díaz, Barrios y Chávez, 2003) p.45:

– Hinchazón de los neurofilamentos en los axones proximales

-Acumulaciones periféricas y neurofilamentos en axones y cuerpos celulares neuronales

– Inclusiones alrededor del cuerpo celular de neurofilamentos fosforilados

– Cuerpos tipo Lewy dentro del citoplasma neuronal

– Fragmentación del aparato de Golgi

– Reducción del calibre del axón distal

-Degeneración walleriana axonal

– Atenuación de las dendritas

 

Los síntomas iníciales son debilidad asimétrica en las manos, que se manifiesta como caída de objetos y dificultad para realizar movimientos o tareas motoras finas en una o ambas manos en un 40 a 60% de los casos. Conforme avanza la enfermedad disminuye la fuerza y masa muscular y aparecen contracciones involuntarias de unidades motoras individuales, llamadas fasciculaciones. Se presentan calambres musculares al realizar movimientos voluntarios, posteriormente hay manifestaciones extrapiramidales: espasticidad de extremidades inferiores principalmente, hiperreflexia profunda, signo de Hoffman, clonus, Babinsky… (Díaz, Barrios y Chávez, 2003).

A medida que evoluciona el proceso aparece un síndrome bulbar con dificultad para la deglución, reflujo nasal de líquidos, voz gangosa, sialorrea, disartria, atrofia de la lengua con fasciculaciones, lo que implica debilidad y dificultad para la formación del bolo alimenticio y la ingesta de líquidos (Díaz, Barrios y Chávez, 2003).

Finalmente, la enfermedad afecta a la musculatura respiratoria por fatiga del diafragma y de los músculos respiratorios con brotes recurrentes de infección pulmonar (neumonías y atelectasias) y fallo respiratorio (Díaz, Barrios y Chávez, 2003).

 

Apoyo psicológico

Los pacientes que padecen ELA o cualquier enfermedad progresiva en la que no existe tratamiento curativo, presentan diversos síntomas entre los que prevalece el dolor tanto físico como emocional. Este sufrimiento se traslada también a los cuidadores, quienes hacen un gran esfuerzo físico y psicológico para manejar a sus familiares o pacientes (Sarmiento-Medina, Vargas-Cruz, Velásquez-Jiménez y Sierra de Jaramillo, 2012).

A medida que avanza la enfermedad los pacientes se vuelven cada vez más dependientes, en general, sus familiares asumen el papel de cuidadores primarios, lo que conlleva situaciones de estrés, insomnio, modificaciones en el hábito de vida, etc. Para paliar las experiencias de deterioro causadas como resultado del rol cuidador, se deben abordar sus necesidades de apoyo de manera sistemática y oportuna (Jiménez, 2016).

El trabajo con estos pacientes debe ser tanto a nivel sintomatológico como psicológico. Con los pacientes se puede observar el sufrimiento tanto del enfermo como del familiar o cuidador que lo acompaña. El trabajo psicológico con ellos es esencial en esta enfermedad, además los pacientes dan feedback continuamente de lo que les ayuda asistir a terapia, por lo que el papel del psicólogo en el tratamiento de esta enfermedad se convierte en fundamental.

El apoyo psicológico a afectados de ELA y sus familiares, resulta de gran ayuda facilitando el conocimiento de la enfermedad y favoreciendo el bienestar emocional (Jiménez, 2016).

La intervención de profesionales que atienden a las personas con este tipo de enfermedades incluye la ayuda a gestionar las necesidades emocionales del paciente. Además, la intervención se debe dirigir a la educación del paciente a fomentar el autocuidado, enseñándole a conocer y entender mejor su enfermedad (Jiménez, 2016).  La incorporación de esta información  ayudan a aumentar el tiempo de independencia del paciente, incrementando su permanencia en el ámbito familiar y disminuyendo su atención en centros hospitalarios.

 

 

Espero que te haya sido de ayuda estas breves recomendaciones y te den una pequeña orientación si estás atravesando una situación así en primera persona o en tu entorno. Te dejo otros artículos relacionados:

Acompañamiento durante una enfermedad grave

Pensamientos negativos. Discusión cognitiva.

El Trastorno Adaptativo: estresores y desajuste emocional

El control emocional

 Referencias bibliográficas

– Aguiñaga-Malanco, S., Sauri-Morales, R., & Méndez-Domínguez, N. (2017). La teoría del todo (2014), una mirada hacia los efectos de la Esclerosis Lateral Amiotrófica en la vida de Stephen Hawking. Revista de Medicina y Cine13(2), 53.

-Brooks BR. El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Subcommittee on Motor Neuron Diseases/Amyotrophic Lateral Sclerosis of the World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases and the El Escorial “Clinical limits of amyotrophic lateral sclerosis” workshop contributors. J Neurol Sci. 1994 Jul; 124 Suppl: 96-10.

– Díaz, N. G., Barrios, E. E., & Chávez, C. E. (2003). Esclerosis lateral amiotrófica. Monografía. Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación15(2), 44-54.

– Kiernan, M. C., Vucic, S., Cheah, B. C., Turner, M. R., Eisen, A., Hardiman, O.,… & Zoing, M. C. (2011). Amyotrophic lateral sclerosis. The Lancet377(9769), 942-955.

– Marcos Jiménez, N. (2016). El cuidado, parte fundamental en la esclerosis lateral amiotrófica

– Martínez, J. (2007). Riluzol: Revisión, consejos y puntos prácticos en el tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica. Acta Neurol Colomb23, 28-32.

-Medical Criteria. (2010). Criterios EL Escorial para el diagnostico de Esclerosis lateral amiotrófica (ELA).  Recuperado de     http://www.medicalcriteria.com/es/quienes_somos.htm

– Mitchell, J. D., & Borasio, G. D. (2007). Amyotrophic lateral sclerosis. The lancet369(9578), 2031-2041.

– Morales-Valero, S. F. (2010). Esclerosis lateral amiotrófica: avances evidentes, soluciones pendientes. Revista Médicas UIS23(2).

– Sarmiento-Medina, M. I., Vargas-Cruz, S. L., Velásquez-Jiménez, C. M., & Sierra de Jaramillo, M. (2012). Problemas y decisiones al final de la vida en pacientes con enfermedad en etapa terminal. Revista de Salud Pública14, 116-128.

-Tejero, M. Á. U., Ayala, A. S., Rey, C. F., Liébana, M. S., & García, S. C. (2011). Diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica: avances en RM. Radiología53(2), 146-155.

– Wijesekera, L. C., & Leigh, P. N. (2009). Amyotrophic lateral sclerosis. Orphanet journal of rare diseases4(1), 3.

– Zapata-Zapata, C. H., Franco-Dáger, E., Solano-Atehortúa, J. M., & Ahunca-Velásquez, L. F. (2016). Esclerosis lateral amiotrófica: actualización/Amyotrophic lateral sclerosis: update. Iatreia29(2).

 

 

 

Verónica López López

Maestra de Educación Primaria y Psicóloga

Colaboradora del Centro de Psicología Calma Al Mar, Valencia

La vida es ahora

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